儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的研究进展

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）是一种原发性心脏电紊乱，可能是非器质性心脏病患者发生猝死的重要原因。少年及成人均可患病。异常的RyR2通道或CASQ2蛋白在交感兴奋的条件下诱发的延迟后除极可能是CPVT发生的机制。任何患者无论年龄大小，只要是交感神经系统兴奋诱发的双向或多形性室性心动过速，无器质性心脏病且QT间期正常，都应考虑CPVT的诊断。β受体阻滞剂可以控制大部分患者的心动过速发作。CPVT患者发生过心脏骤停为埋藏式心脏转复除颤器（ICD）治疗的Ⅰ类适应证。服用β受体阻滞剂时出现晕厥者为ICD治疗的Ⅱa类适应证。对于致病基因的携带者，特别是儿童，都应服用β受体阻滞剂进行一级预防。

完成机构：中国医学科学院,中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院心律失常诊治中心,北京100037